Aunque la causa exacta del síndrome de Tourette no se conoce con certeza, la evidencia actual sugiere que se trata de un trastorno de origen genético con una tendencia a presentarse más frecuentemente en ciertas familias. Entre otros posibles factores se encuentran el estrés materno durante el embarazo (hipertensión o diabetes gestacional, insuficiencia placentaria o consumo de drogas), complicaciones durante el parto, experiencias vitales estresantes o alteraciones hormonales, inmunológicas o relacionadas con consumo de sustancias estimulantes. En aproximadamente un 33% de los niños que presentan tics simples y complejos, la causa puede ser de origen autoinmune, desencadenada por una infección respiratoria por Streptococcus pyogenes (estreptococo beta-hemolítico del grupo A). En estos casos, el sistema inmunológico produce anticuerpos, que en vez de atacar al patógeno, atacan regiones del cerebro responsables del control del movimiento, específicamente en los núcleos de la base. Por estos motivos, la evaluación por un médico especialista en el campo como pediatras o neuropediatras es importante, para llegar a una causa y un tratamiento dirigido.